【摘 要】功能性運動障礙（functional movement disorders關(guān)鍵詞排名點擊攣云速捷加選，F(xiàn)MDs）是一類常見的轉(zhuǎn)換性障礙關(guān)鍵詞排名點擊攣云速捷加選，已成為運動障礙疾病的重要分支，但多數(shù)臨床醫(yī)師對此疾病的認(rèn)知不足?；诖?，本文綜述了FMDs的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷及鑒別診斷、治療及預(yù)后，以期提高臨床醫(yī)生對FMDs的認(rèn)識，提高臨床診斷正確率，為準(zhǔn)確治療提供可能性。

【關(guān)鍵詞】功能性運動障礙關(guān)鍵詞排名點擊攣云速捷加選；診斷；治療；共識

功能性運動障礙（functional movement disorders，F(xiàn)MDs）又稱心因性運動障礙（psychogenic movement disorders，PMDs），舊稱“癔癥或癔病”，是一類常見的分離/轉(zhuǎn)換性障礙（conversion/dissociative disorders），是很有代表性的功能性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，在ICD-10及DSM-5中均有對應(yīng)分類。

FMDs的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，其神經(jīng)生物學(xué)基礎(chǔ)可能包括異常的皮層活化及邊緣葉和運動網(wǎng)絡(luò)的神經(jīng)聯(lián)系增強(qiáng)。FMDs臨床特征為患者在排除已知器質(zhì)性病變情況下出現(xiàn)各類運動障礙癥狀，或患者癥狀與已知器質(zhì)性疾病不相符。多數(shù)FMDs患者都曾有巨大壓力、焦慮或抑郁等精神疾病史，部分患者甚至長期受應(yīng)激壓力影響。目前認(rèn)為FMDs與以下3個因素有關(guān)：異常的自我關(guān)注、對癥狀的不恰當(dāng)認(rèn)知和對自身運動的異常感知。

FMDs在運動障礙門診的占比為3%~6%，我國至今尚無確切的流行病學(xué)資料。起病年齡為35~50歲，女性更常見，但實際發(fā)病人群更廣，從幼兒到老年皆可能患病。FMDs現(xiàn)已成為運動障礙疾病的重要分支，但多數(shù)臨床醫(yī)師（尤其是內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科和精神科醫(yī)師）對此疾病的認(rèn)知不足，面對此類患者常常束手無策。基于此，組織國內(nèi)多位知名神經(jīng)內(nèi)科、精神科、神經(jīng)電生理專家，共同制訂了第一版FMDs的診斷與治療中國專家共識，以期提高臨床醫(yī)生對FMDs的認(rèn)識，提高臨床診斷正確率，為準(zhǔn)確治療提供可能性。

1.1 癥狀特點

1.1.1 突發(fā)突止 大多數(shù)運動障礙疾病的病程進(jìn)展緩慢，而FMDs的癥狀發(fā)生突然，可由外傷或疾病等事件誘發(fā)，病程中可以戲劇性緩解，或癥狀波動。

1.1.2 表現(xiàn)復(fù)雜多樣 可表現(xiàn)為震顫、肌張力障礙、肌陣攣等，發(fā)作頻率及方向多變，亦可見抽動、步態(tài)異常和帕金森病樣表現(xiàn)，甚至出現(xiàn)木僵、亞木僵或假性昏迷。發(fā)作具有時間或空間不一致性和不可預(yù)測性的特點，能被暗示誘發(fā)、加重或緩解。

1.1.3 注意力分散與夾帶效應(yīng)（entrainment effects） 受注意力影響，分散注意力或主動運動對側(cè)肢體時，癥狀減輕或停止。受累肢體有共激活現(xiàn)象（co-activation），表現(xiàn)為被動運動肢體時阻力增高，若阻力消失則震顫亦消失。以下查體可供臨床參考：①“夾帶試驗”（entrainment test）：被用于診斷功能性震顫。囑患者以特定頻率（與震顫頻率不同）用震顫對側(cè)肢體做拍打動作，患者震顫頻率轉(zhuǎn)變?yōu)榕c敲擊頻率一致，則為陽性。②胡佛征（Hoover sign）：胡佛征是診斷下肢功能性乏力的經(jīng)典體征，利用對側(cè)協(xié)同運動原理測試下肢肌力。

囑患者臥位，健側(cè)下肢做抗阻力屈曲，患側(cè)下肢出現(xiàn)無意識伸展，則為陽性。③手指外展征（finger abduction sign）：被用于診斷上肢功能性乏力，利用上肢非對抗性運動測試手指肌力。囑患者健側(cè)手指做抗阻力外展2 min，患側(cè)手指出現(xiàn)無意識外展，則為陽性。此外，歸屬于竭力行為障礙（effort-associated behaviors）的氣喘吁吁征（huffing and puffing sign）、心因性足趾征（psychogenic toe sign）、轉(zhuǎn)椅征（swivel chair sign）等都也被用于輔助診斷FMDs。

1.1.4 精神心理因素 多有精神心理因素，暗示或安慰劑治療可能有效。如通常對于器質(zhì)性肌張力障礙，肉毒素注射后一般2~3 d起效，而固定性肌張力障礙（見后文說明）的患者往往在注射后數(shù)分鐘即出現(xiàn)戲劇性改善，提示安慰劑效應(yīng)的存在。

1.2 癥狀學(xué)分類

在所有的FMDs癥狀中，震顫是最常見的癥狀，約占所有癥狀的一半。其次是肌張力障礙和肌陣攣。帕金森綜合征、抽搐和步態(tài)障礙少見。

1.2.1 震顫 是最常見的FMDs癥候，可以表現(xiàn)為靜止性震顫，也可以出現(xiàn)動作性或姿勢性震顫。與器質(zhì)性震顫不同，其特點是幅度、頻率和方向的多變性。其發(fā)作突然，可隨注意力分散而變化，可被暗示誘發(fā)、加重或緩解?？沙霈F(xiàn)在肢體、頭部、顎部。夾帶試驗具有一定的診斷價值。

1.2.2 肌張力障礙 功能性和器質(zhì)性肌張力障礙在癥狀表現(xiàn)譜上有廣泛的重疊，區(qū)分起來比較困難。常見的功能性肌張力障礙包括固定性肌張力障礙（fixed dystonia）、功能性面肌肌張力障礙（functional facial dystonia）和功能性陣發(fā)性肌張力障礙（functional paroxysmal dystonia）。固定性肌張力障礙常見于輕微肢體損傷后，偶見于肢體手術(shù)之后。功能性面肌肌張力障礙特征為口周面肌緊張性收縮（口角向下歪斜伴同側(cè)頸闊肌收縮，所謂的“假笑”）或累及眼周面肌。功能性陣發(fā)性肌張力障礙以局灶性或全面性異常姿勢發(fā)作為特征。

1.2.3 肌陣攣 常累及中軸肌，通常會導(dǎo)致間歇性腹部屈曲。研究顯示絕大多數(shù)特發(fā)性脊髓性肌陣攣（idiopathic propriospinal myoclonus）屬功能性肌陣攣。

1.2.4 帕金森病樣癥狀 可出現(xiàn)功能性靜止性震顫，運動遲緩和肌強(qiáng)直較少見，一般無齒輪樣強(qiáng)直或鉛管樣強(qiáng)直的表現(xiàn)?；颊呖捎羞\動緩慢，但缺乏真性運動遲緩的運動幅度減小。

1.2.5 抽動 非常罕見，1項大規(guī)模的臨床研究報道僅有2%的FMDs患者出現(xiàn)抽動，成年起病且無抽動家族史往往提示功能性可能。

1.2.6 步態(tài)障礙 常以失穩(wěn)綜合征（Astasia-abasia syndrome）為代表，表現(xiàn)為站立不能，合并步行障礙，步基（行走時兩腳之間的距離）不一致、不協(xié)調(diào)。單純性功能性步態(tài)障礙占FMDs患者的6%，而步態(tài)障礙合并其他FMDs癥狀更加常見，約占40%。

2.1 功能性運動障礙（視頻）量表

用于確定發(fā)作形式和特點。目前國際上已有2個相對成熟且經(jīng)臨床效度檢驗的量表可以評估FMDs的類型和嚴(yán)重程度。一是運動轉(zhuǎn)化癥狀的視頻評定量表（video rating scale for motor conversion symptoms，VRMC），用于評估運動分離障礙患者的治療結(jié)果；二是PMDs評估量表（psychogenic movement disorders rating scale，PMDRS），通過采集多種類型的運動癥狀信息從而得到一個整體得分，包括運動現(xiàn)象、解剖分布、嚴(yán)重程度、持續(xù)時間、運動功能的影響和運動功能的喪失。由于上述量表還未漢化，結(jié)合現(xiàn)階段國情，推薦對每個患者進(jìn)行視頻錄制（尤其是發(fā)作狀態(tài)），并由至少2名高年資運動障礙?？漆t(yī)師進(jìn)行評估，確認(rèn)發(fā)作的不自主運動形式及特點。

2.2 精神心理測試

確定是否合并心理因素。目前FMDs常用的幾個量表包括結(jié)構(gòu)式臨床訪談量表（structured clinical interview for DSM-IV axialⅠdisorders，SCID-Ⅰ）、抑郁評定量表如漢密爾頓抑郁量表（Hamilton depression scale，HDS）、焦慮評定量表如貝克焦慮量表（Beck anxiety inventory，BAI）、癥狀自評量表（symptom check list-90，SCL-90）、催眠狀態(tài)評定量表如斯坦福易感性量表（Stanford hypnotic susceptibility scale，SHSS）等。

2.3 電生理檢查

用于提供實驗室診斷證據(jù)。①以震顫電圖（tremorogram）為代表，通過肌電記錄、加速度測量技術(shù)的電生理手段客觀量化震顫等不自主運動，以幫助鑒別診斷和評估治療效果。包括負(fù)重任務(wù)（loading task）、敲擊任務(wù)（tapping task）、極速完成任務(wù)（ballistic movement task）等方式可獲取肌電快速激發(fā)的模式、震顫頻率和振幅、頻率（功率譜）分析、相關(guān)性分析、震顫曲線的波形分析等一系列參數(shù)。②誘發(fā)電位可用于功能性感覺癥狀患者的評估。③特殊腦電圖——準(zhǔn)備電位（bereitschafts potential，BP），是一種發(fā)生在隨意運動之前的內(nèi)源性事件相關(guān)電位（通常位于運動皮層和輔助運動皮層），是可以通過C3、C1、CZ、C2、C4等位置的EEG電極記錄到自主運動啟動前1~1.5 s開始緩慢上升的負(fù)性電位，包括BP1/BP2兩個階段，對診斷及鑒別診斷器質(zhì)性和功能性MD具有重要價值。

2.4 神經(jīng)影像檢查

用于提供實驗室診斷證據(jù)。功能影像檢查如DAT-SPECT(dopamine transporter-single photon emission CT)或[ I]-FP-CIT SPECT(N-ω-fluoropropyl-2β-carbome-thoxy-3β-(4-iodophenyl)-nortropane-SPECT)可用于鑒別器質(zhì)性疾病。近來的研究發(fā)現(xiàn)功能性疾病亦存在輕微的腦結(jié)構(gòu)改變，功能磁共振成像（functional magnetic resonance imaging，fMRI）及正電子發(fā)射體層成像（positron emission tomography，PET）等神經(jīng)影像的應(yīng)用可能會為FMDs的診斷提供幫助。

2.5 基因檢查

共病風(fēng)險基因篩查。鑒于FMDs的高度共病性，在FMDs中檢測合并癥的已知風(fēng)險基因可能有意義，或許可以提示某些基因與功能性表現(xiàn)之間的相關(guān)性，如與創(chuàng)傷后應(yīng)激障礙（post-traumatic stress disorder，PTSD）密切相關(guān)的FK-506結(jié)合蛋白（FKBP5）基因。

電生理檢查、神經(jīng)影像學(xué)和基因檢查等雖然無法直接確診FMDs，但可被用于FMDs與其他器質(zhì)性疾病的鑒別診斷。

FMDs的診斷主要依據(jù)患者的臨床病史與體征，發(fā)作時的視頻資料對于診斷有很大幫助。神經(jīng)測評量表及電生理檢查對確診有一定的幫助。目前主要采用Fahn和Williams制定的FMDs診斷標(biāo)準(zhǔn)（表1）。該標(biāo)準(zhǔn)起初設(shè)計用來診斷功能性乏力，后被用于FMDs各個亞型的診斷。在此基礎(chǔ)上略作調(diào)整，盡量簡化，便于臨床操作。

表1 FMDs的推薦診斷標(biāo)準(zhǔn)

本病需要與以下形式的非器質(zhì)性轉(zhuǎn)換障礙以及與各類癥狀相似的器質(zhì)性疾病相鑒別。

4.1 做作性障礙

做作性障礙（factitious disorder，F(xiàn)D）又稱Münchhausen 綜合征，或“造作性障礙”，是在沒有外在動機(jī)的情況下，患者故意制造或偽裝軀體或心理的癥狀或體征，這種行為的動機(jī)是要獲得疾病角色?；颊叩男袨榫哂衅垓_性，但不受任何外部獎賞的驅(qū)動?；颊呒炔皇菫榱巳〉觅r償、照顧或擺脫窘境，也不是為了詐病，持久而反復(fù)地故意偽裝軀體和（或）精神癥狀，乃至不惜自殘自傷以求產(chǎn)生精神癥狀，謀求患者身份。做作性障礙的核心特征是以假想患病為目的而產(chǎn)生自主癥狀。

4.2 詐病

詐?。╩alingering）是指為了逃避外界某種不利于個人的情境，擺脫某種責(zé)任或獲得某種個人利益，故意模擬或夸大軀體或精神障礙或傷殘的行為。詐病的核心特征是為了金錢及其他目的而故意表現(xiàn)出癥狀，可以通過PMDs標(biāo)準(zhǔn)化測試進(jìn)行鑒別。

4.3 帕金森病

功能性帕金森綜合征需要與帕金森?。≒arkinson’s disease，PD）鑒別，PD患者主要表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運動遲緩及步態(tài)姿勢異常，功能影像檢查提示腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運體功能降低、多巴胺遞質(zhì)合成減少，左旋多巴治療有效。而FMDs患者常表現(xiàn)為靜止性或動作性震顫，功能影像檢查多無異常，左旋多巴治療效果差。

目前對FMDs無特效療法，主要是針對共?。ń箲]、抑郁等）的藥物治療，包括５-羥色胺再攝取抑制劑（selective serotonin reuptake inhibitor，SSRI）如西酞普蘭、帕羅西汀及文拉法辛等。此外，非藥物治療在FMDs的治療中也占據(jù)重要地位，包括心理行為治療（包括辯證行為治療等）、認(rèn)知行為治療（cognitive behavioral therapy，CBT）、催眠暗示、患者教育、重復(fù)經(jīng)顱磁刺激（repetitive transcranial magneticstimulation，rTMS）等。神經(jīng)科、精神科、心理科醫(yī)師共同參與的多學(xué)科、多模式干預(yù)將是未來FMDs診療的主流趨勢。

FMDs的預(yù)后與很多因素有關(guān)，包括疾病信念與預(yù)期、疾病相關(guān)經(jīng)濟(jì)效益、既往經(jīng)歷的生活事件、運動癥狀的形式、病程長短、共存的精神疾病以及起始治療的有效性等。較小的年齡和較短的病程對疾病恢復(fù)有利，良好的依從性與預(yù)后改善有關(guān)。

FMDs是一種常見的轉(zhuǎn)換障礙，病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。其發(fā)病突然、表現(xiàn)形式復(fù)雜多變、震顫為最常見的癥狀，其他運動障礙形式包括肌張力障礙、肌陣攣、帕金森綜合征、抽動、步態(tài)障礙等。診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和相關(guān)的輔助電生理、影像證據(jù)。治療尚無特殊療法，目前主要是針對共病的藥物治療和心理、認(rèn)知行為等非藥物治療。